Лечение лимфомы серой зоны в Германии

Врачебной практике известны лимфоидные опухоли, которые не могут быть отнесены к определенной группе по морфологическим, клиническим или биологическим признакам. Эти промежуточные лимфомы, также известные как лимфомы серой зоны.

Лимфома серой зоны представляет собой очень редкую агрессивную (быстрорастущую) B-клеточную неходжкинскую лимфому, также называемую первичной медиастинальной B-клеточной лимфомой, которая имеет характеристики как лимфомы Ходжкина, так и диффузной B-крупноклеточной лимфомы, что очень затрудняет диагностику и выбор вариантов лечения онкологии.

Источник: собственность компании

Такие лимфомы имеют особенности, которые характерны одновременно в различных случаях. Заболевание обычно начинается в области средостения (центр грудной клетки), где у большинства людей с этим подтипом лимфомы в этой области развивается большое образование. Считается, что она начинается с В-клеток тимуса (из вилочковой железы), которые трансформируются в лимфому. Образование может давить на окружающие органы, в частности, на легкие, и вызывать проблемы с дыханием. Опухоль может образовываться и в других частях тела.

Ее называют лимфомой серой зоны, поскольку она имеет клинические признаки как классической лимфомы Ходжкина, так и диффузной B-крупноклеточной лимфомы (ДВККЛ). ЛСЗ обычно является подтипом (ДВККЛ), также называемым первичной медиастинальной B-клеточной лимфомой, что очень затрудняет диагностику и выбор наилучших вариантов лечения в Германии. Несмотря на то, что лимфома серой зоны является агрессивным заболеванием, оно потенциально излечимо с помощью индивидуально подбираемого лечения, включающего комбинированную химиотерапию и иммунотерапию (химиоиммунотерапию) иногда с лучевой терапией и трансплантацией стволовых клеток.

Видео отзыв о лечении редкой лимфомы в Германии

Кто подвержен лимфоме серой зоны

Лимфома серой зоны может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего поражает людей в возрасте от 20 до 40 лет. Мужчины более подвержены риску, чем женщины. Причины ЛСЗ неизвестны, и, как и другие виды рака, он не заразен и не может передаваться другим людям. Как и в случае других подтипов, таких как лимфома Ходжкина, диффузная В-крупноклеточная лимфома или первичная средостенная В-клеточная лимфома, заболевание может быть связано с вирусной причиной, такой как вирус Эпштейна-Барра.

Симптомы лимфомы серой зоны

Лимфома серой зоны обычно начинается в средостении, то есть в центре грудной клетки. Опухоль может давить на окружающие органы, в частности, на легкие, что может привести к затрудненному дыханию и кашлю.

источник: pexels.com

Другие симптомы заболевания включают:

• увеличение лимфатических узлов на шее, в паху или подмышках;
• сильная усталость;
• потеря аппетита;
• кожный зуд по всему телу;
• ночную потливость (пропитанная одежда для сна или постельное белье);
• стойкая высокая температура (особенно ночью >38°С);
• необъяснимая потеря веса.

Диагностика и определение стадии лимфомы серой зоны

Диагноз «Лимфомы серой зоны» обычно дифференцируется путем получения образцов биопсии из пораженной области и их изучения под микроскопом для обнаружения раковых клеток. Тесты и процедуры, которые могут помочь в диагностике ЛСЗ, включают:

• Тщательный медицинский осмотр и полный анамнез;
• Анализы крови, которые могут включать:
  • общий анализ крови;
  • анализ количества лимфоцитов в периферической крови;
  • анализ крови на функцию печени;
  • анализ крови на лактатдегидрогеназу;
  • биохимический анализ крови.
• Легочные функциональные тесты (при необходимости) могут помочь определить степень повреждения легких и помочь врачам оценить способность легких доставлять кислород в организм;
• Биопсия ткани средостения, вилочковой железы или пораженной области:
  • выполняется биопсия опухоли и отправляется в лабораторию для патологоанатомического исследования. Сопоставив клинические данные, специальные исследования тканей (при необходимости) и данные микроскопии, патологоанатом ставит окончательный диагноз. Исследование биопсии под микроскопом считается золотым стандартом в постановке окончательного диагноза.
  • иногда необходимо проводить специальные исследования, которые могут включать иммуногистохимическое окрашивание, молекулярное тестирование, проточный цитометрический анализ и очень редко — электронно-микроскопические исследования;

  Биопсия лимфатического узла

  Биопсия лимфатических узлов предполагает проведение небольшой операции у пациентов, во время которой в определенной области производится резекция одного или несколько лимфоузлов.

  Подробнее о процедуре →

• Биопсия может быть выполнена с помощью любой из следующих процедур:
  • медиастиноскопия: медицинский инструмент, называемый медиастиноскопом, вставляется в грудную стенку для осмотра и забора образцов;
  • тонкоигольная аспирационная биопсия: устройство, называемое канюлей, используется для извлечения ткани или жидкости из железы или окружающих лимфатических узлов;
  • эксцизионная биопсия узла (удаление лимфатического узла).

  Биопсия сторожевых лимфатических узлов

  Биопсия сторожевых или сигнальных лимфатических узлов является методом обнаружения первых узлов на пути оттока лимфы от опухоли, в которые опухоль метастазирует в первую очередь. В случая...

  Подробнее о процедуре →

Эксцизионная биопсия лимфатических узлов является лучшим методом исследования, так как она позволяет собрать наиболее адекватное количество ткани для проведения необходимых анализов и постановки диагноза.

• Радиологическая визуализация может быть выполнена с учетом локализации пораженного органа и для определения распространенности лимфомы в организме, включая:

  Сцинтиграфия костей

  Сцинтиграфия костей скелета является радиоизотопным методом исследования метаболической активности в хрящевой и костной тканях.

  Подробнее о процедуре →

  • rомпьютерную томография (КТ) легких;
  • МРТ органов грудной клетки и брюшной полости;
  • cканирование костей всего тела (сцинтиграфия);
  • КТ-ПЭТ всего тела, для определения объема заболевания, путем проверки размера и скорости метаболизма (отражение неконтролируемого роста) лимфатических узлов по всему телу. Это исследование также может помочь определить, распространился ли рак на другие системы органов;
  • МРТ головного мозга проводится при наличии неврологических симптомов, которые могут помочь определить, распространилось ли заболевание на головной мозг или ткани, покрывающие головной мозг.

  Cоматостатин-рецепторная ПЭТ-КТ

  Cоматостатин-рецепторная ПЭТ-КТ используется для диагностики нейроэндокринных опухолей и метастазов.

  Подробнее о процедуре →

• Биопсия костного мозга определяет, вовлечен ли костный мозг; 

  Пункция костного мозга

  Во время проведения пункции (биопсии) осуществляется забор клеток и тканей костного мозга. Это, как правило, является частью контроля за состоянием пациентов при патологиях крови.

  Подробнее о процедуре →

• Проточная цитометрия для идентификации клеток по мере их прохождения через прибор, называемый проточным цитометром. Проточная цитометрия измеряет количество и процент клеток в образце крови, а также такие характеристики клеток, как размер, форма и наличие биомаркеров на поверхности клеток. Этот метод помогает классифицировать состояние, а также выявлять остаточные уровни заболевания после лечения. Этот инструмент может помочь в диагностике рецидива и возобновлении лечения по мере необходимости;
• Флуоресцентная гибридизация in situ (FISH): это тест, проводимый на клетках крови или костного мозга для выявления хромосомных изменений (цитогенетический анализ) в раковых клетках крови. Тест помогает выявить генетические аномалии, которые могут быть незаметны при исследовании клеток под микроскопом;
• Иммунофенотипирование для идентификации определенного типа клеток в образце, что может помочь определить наилучший курс лечения;
• Полимеразная цепная реакция (ПЦР): используется для измерения наличия определенных биомаркеров в крови или клетках костного мозга. Этот тест является сверхчувствительным и выявляет чрезвычайно низкие количества биомаркеров, остающихся в крови, которые могут быть пропущены цитогенетическими методами, такими как FISH, кариотип или проточная цитометрия. ПЦР позволяет более точно наблюдать за пациентами в состоянии ремиссии и может помочь определить, необходимо ли дополнительное лечение;
• При наличии желудочно-кишечных симптомов проводится гастроскопия c забором биопсии, по результатам которой может потребоваться диагностическая лапароскопия. В ходе этой процедуры брюшная полость исследуется с использованием минимально инвазивной техники, а также проводится биопсийный забор ткани. Минимально инвазивные подходы помогают уменьшить осложнения и продолжительность пребывания в больнице. Диагностическая лапароскопия также помогает определить стадию опухоли. Тем не менее эта процедура используется крайне редко.

Стадирование лимфомы

Решение о том, как лечить лимфому серой зоны, также зависит от степени её распространения в организме. Выделяют четыре стадии заболевания:

• Стадия 1: поражена одна область лимфатических узлов, выше или ниже диафрагмы;
• Стадия 2: поражение двух или более лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы;
• Стадия 3: поражены по крайней мере одна область лимфатических узлов выше и по крайней мере одна область лимфатических узлов ниже диафрагмы;
• Стадия 4: лимфома находится в нескольких лимфатических узлах и распространилась на другие части тела (например, кости, легкие, печень).

Лимфома серой зоны агрессивна и может быстро распространяться, поэтому необходимо начать лечение как можно быстрее после постановки диагноза.

Лечение лимфомы серой зоны (GZL)

При выборе наилучшего варианта лечения для пациента врачи анализируют всю имеющуюся у них информацию (подтип и стадия заболевания, симптомы, возраст и общее самочувствие).

Стандартного лечения лимфомы серой зоны не существует.

Лечение зависит от конкретных обстоятельств и результатов лабораторных обследований, в частности, от того, как лимфома выглядит под микроскопом. Врачами может быть предложена схема лечения, используемая для диффузной крупноклеточной лимфомы, например, протоколы R-CHOP или DA-EPOCH-R (химиотерапия, включающая этопозид, винкристин, циклофосфамид и доксорубицин, моноклональное антитело ритуксимаб и стероид преднизолон), или схема, используемая при лечении классической лимфомы Ходжкина (например, протокол ABVD или BEACOPP). Команда врачей может также порекомендовать другой режим в зависимости от индивидуальных особенностей и конкретных симптомов.

Если опухоль большая, для ее уменьшения пациенту также после химиотерапии может быть назначена лучевая терапия.

Лимфомы серой зоны могут рецидивировать после первоначального лечения. В таком случае назначается более интенсивная химио-иммунотерапия. Если пациент хорошо реагирует на лечение, ему может быть порекомендована аутологичная трансплантация стволовых клеток.

Клинические испытания также изучают возможность использования таргетных препаратов для лечения рецидивов лимфомы серой зоны. Такие испытания проводятся в клинике «Нордвест» и могут быть предложены пациентам при прохождении лечения.

Стоимость определяется типом лимфомы, необходимостью таргетной терапии или трансплантации костного мозга.