Эльке Йегер, онколог-терапевт

Одна из самых известных мировых специалистов в области терапевтической онкологии и гематологии. Медицинский директор клиники онкологии и гематологии в клинике «Нордвест».

Подробнее о специалисте →

Лечение грибовидного микоза в Германии

Источник: KHNW

Грибовидный (фунгоидный) микоз (MF) является редким злокачественным заболеванием, развивающимся из так называемых Т-лимфоцитов и относящимся к Т-клеточным неходжкинским лимфомам. Женщины заболевают в два раза чаще мужчин.

Свое название это заболевание получило в 1832 году. В то время грибовидный микоз считали одним из видов кожных грибков.

Т-лимфоциты являются клетками иммунной системы и в нормальных обстоятельствах ведут борьбу с возбудителями заболеваний. При грибовидном микозе Т-лимфоциты перерождаются и поражают кожу. Поэтому это заболевание называют также кожной Т-клеточной лимфомой.

Причины возникновения и факторы риска

Причины возникновения грибовидного микоза не известны. В отличие от других видов неходжкинских лимфом, при которых отмечается связь возникновения заболевания с вирусными инфекциями, нарушениями в работе иммунной системы, приемом определенных медикаментов, ионизирующим излучением и генетическими факторами, при грибовидном микозе таких взаимосвязей нет.

Симптомы грибовидного микоза кожи

Как правило, течение грибовидного микоза хроническое. При отсутствии лечения, болезнь медленно прогрессирует. В отличие от других опухолевых заболеваний, грибовидный микоз не проявляется в виде единичных узлов, вместо этого переродившиеся специфические лимфоциты кожи распространяются по её поверхности. Различают следующие стадии грибовидного микоза:

• Ранняя стадия
  Раннюю стадию грибовидного микоза называют бляшечным парапсориазом.  В этой фазе определяется единичная ограниченная  легкая складчатость кожи в многочисленных овальных и протяженных участках кожи, по форме и размеру напоминающая отпечатки пальцев. Эти ареалы располагаются в первую очередь на боках и внутренних поверхностях рук и ног. Типичным является поперечное расположение относительно оси тела. Поскольку эти кожные изменения не доставляют пациенту жалоб, они очень часто остаются незамеченными.
• Пятнистая стадия
  При отсутствии лечения бляшечного парапсориаза, складчатые ареалы в течение нескольких лет превращаются в четко ограниченные, коричневатые покраснения. Эту стадию медики называют грибовидный микоз в пятнистой стадии. Так как эти пятна слегка шелушатся и немного зудят, их часто путают с экземой.
• Бляшечная стадия
  При росте переродившихся лимфоцитов в следующие месяцы или годы, пораженные участки кожи постепенно уплотняются: пятна становятся четко ограниченными коричнево-красными бляшками, которые немного выступают над кожей и шелушатся. Эту стадию заболевания называют бляшечной. Бляшки распространяются по поверхности кожи и могут достигать размеров более 10 см. Иногда единичные участки кожи в середине восстанавливаются, и уплотнения представляют собой образования в виде колец. В этой стадии грибовидного микоза часто определяются увеличенные лимфатические узлы в области шеи, подмышечных и паховых областях. Причиной этого, как правило, является воспалительная реакция.
• Опухолевая стадия
  В редких случаях в области единичных бляшек возникают коричнево-красные узлы, которые в экстремальных случаях могут изъязвляться. В этой опухолевой стадии значительно повышается риск того, что перерожденные лимфоциты распространятся на лимфатические узлы и внутренние органы: селезенку и печень, что через некоторое время будет угрожать жизни пациента. Пациенты чувствуют общую слабость. К счастью опухолевая стадия встречается очень редко. Заболевание развивается медленно, а в арсенале медиков имеется значительное количество видов терапии онкологии. Часто после успешного лечения пятна или бляшки возникают вновь, однако с помощью той же терапии снова исчезают.

Диагностика грибовидного микоза

При общем обследовании кожи врач обращает внимание на минимальные изменения кожи. Кроме этого, пальпирует шею, подмышечные и паховые области на предмет увеличения лимфатических узлов.

Для подтверждения диагноза проводится микроскопическое исследование кожи (биопсия). В начальной стадии развития заболевания в коже определяется лишь незначительное количество опухолевых клеток, а на фоне воспалительной реакции также перерожденные и нормальные лимфоциты. Однако эти группы клеток не всегда микроскопически отличаются друг от друга. По этой причине в некоторых случаях даже опытные врачи не могут точно определить идет ли речь о грибовидном микозе или воспалительном кожном заболевании, как например экзема. Дополнительное свидетельство дает подробное молекулярно-генетическое исследование с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР).

При подтверждении диагноза, следует установить, находятся ли перерожденные Т-лимфоциты только в коже. Для этого проводят ультразвуковое обследование лимфатических узлов и органов живота, а также рентген грудной клетки. В проведении пункции костного мозга, как правило, необходимости нет.

Лечение грибовидного микоза

Лечение грибовидного микоза зависит, в первую очередь, от стадии заболевания при постановке диагноза. Перед началом терапии следует определить, не принесет ли лечение большие проблемы, чем само заболевание.

Сегодня для лечения грибовидного микоза используются следующие виды терапии: облучение, химиотерапия и ПУВА-терапия.

ПУВА-терапия (Псорален и ультрафиолет)

На ранней стадии заболевания применяется ПУВА-терапия в комбинации с мазями, содержащими кортизон. Этот вид терапии также называют фотохимиотерапией и используют обычно при лечении псориаза. Медикамент псорален, который наносится либо непосредственно на кожу, либо принимается орально, откладывается в раковых клетках. После этого кожу облучают ультафиалетовыми лучами, которые и разрушают раковые клетки.

В бляшечной стадии только ПУВА-терапии для излечения недостаточно, и её комбинируют с иммунной терапией Интерферон-альфа.

Лучевая терапия

Как все неходжкинские лимфомы, грибовидный микоз чувствителен к лучевой терапии. При ограниченных кожных изменениях может быть достаточно применения локального облучения рентгеновскими или электронными лучами.

При распространённом кожном поражении без поражения отдалённых органов или лимфатических узлов возможно проведение облучения всей кожи. Эта процедура выполняется в специальных клиниках.

При поражении лимфатических узлов и органов, грибовидный микоз более не излечим. В этих случаях лучевая терапия может быть использована паллиативно, для уменьшения симптомов и улучшения качества жизни.

Действие лучевой терапии основывается на её способности разрушать раковые клетки. Несмотря на тщательное планирование, при проведении терапии могут наблюдаться побочные действия, которые возникают либо непосредственно во время терапии (диарея, тошнота, примеси крови в кале) или проявляются спустя недели или месяцы после лечения.

Химиотерапия

В прогрессирующих стадиях заболевания при поражении лимфатических узлов и органов возможно применение иммунно- и химиотерапии. Чаще всего используется терапия многоклональными антителами (Mogamulizumab; Brentuximab Vetodin) в сочетании с паллиативной химиотерапией (по схеме CHOP) или лучевой терапией (для облегчения симптомов).

Течение заболевания

Грибовидный микоз протекает очень медленно, в течение нескольких лет и даже десятков лет. В случае постановки диагноза до поражения внутренних органов и лимфатических узлов, прогнозы, как правило, хорошие. В более поздних стадиях лечение, тем не менее, помогает затормозить заболевание.

Стоимость лечения грибовидного микоза в Германии

Онкологи клиники «Нордвест» имеют большой опыт в лечении разного рода лимфом, в том числе грибовидного микоза кожи. Обращаясь к нашим специалистам, вы получаете круглосуточное наблюдение и эффективное лечение на всех стадиях заболевания, в соответствии с рекомендациями относительно терапии грибовидного микоза, данными вашим лечащим врачом-онкологом. Стоимость курса лечения зависит о назначенного метода терапии. Уточнить цены вы можете по телефону +49 173 6609187 (доступны по WhatsApp)