Лечение рака вилочковой железы (тимуса) в Германии

источник: iStockphoto

Рак тимуса или вилочковой железы — это опухоль, которая образуются в переднем отделе грудной клетки непосредственно за грудиной. Опухоли тимуса доброкачественного характера растут очень медленно и, как правило, обнаруживаются случайно во время рентгена грудной клетки.

Симптомы обычно возникают, когда опухоль, в силу своего размера, давит на соседние органы, такие как трахея или пищевод. Это может вызвать затруднение глотания, кашель, охриплость голоса или одышку. Иногда наблюдается венозный застой, если опухоль давит на верхнюю полую вену грудной клетки. Рак тимуса встречается довольно редко, а именно у 0,13 из 100 000 человек в год.

Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего диагностируется после 50 лет, в равной степени у мужчин и женщин и составляет 30–50% всех новообразований средостения. Причина новообразований тимуса до конца не определена. Иногда наблюдается связь с другими нарушениями иммунной системы. Например, при миастении (слабость нервов и мышц), синдроме Шегрена (болезнь слезных и слюнных желез), полимиозите (заболевание соединительной ткани) или ревматоидном артрите (воспаление и разрушение суставов).

Три четверти образований вилочковой железы доброкачественные (неинвазивная тимома) и только одна четверть носит злокачественный характер (инвазивная или метастатическая тимома, карцинома, карциноид). При этом данное разделение условное, так как не исключаетcя возможность рецидивов и перерождения доброкачественной тимомы в злокачественную.

Вилочковая железа играет важную роль в развитии иммунной системы. Например, в вилочковой железе вырабатываются Т-лимфоциты, важные защитные клетки от бактерий и вирусов. Тимус растет и формируется от рождения и до наступления полового созревания. В зрелом возрасте отмечается практически полная инволюция тимуса вплоть до культя и остаточной жировой ткани и, тем самым, утраты его функциональности.

Классификация рака вилочковой железы (тимуса)

Существует два основных принципа классификации рака вилочковой железы: ВОЗ и Масаока-классификация.

Согласно классификации ВОЗ, тимома дифференцируется на доброкачественную и злокачественную опухоль (тимома и карцинома тимуса) по типу клеток и выглядит следующим образом:

• А — доброкачественная тимома;
• AB — смешанный тип (как доброкачественные, так и злокачественные клетки);
• В — злокачественная тимома B (подразделяется на типы B1, B2 и B3);
• C — карцинома тимуса.

Классификация Масаока делит тимомы на разные стадии в зависимости от их распространенности и степени инвазии:

• I стадия — опухоль локализуется исключительно в пределах капсулы вилочковой железы;
• II стадия — опухоль выходит за пределы капсулы и распространяется на окружающую жировую клетчатку или плевру;
• III стадия — опухоль распространяется на соседние органы (например, легкие, крупные кровеносные сосуды);
• IVa стадия — опухоль широко прорастает в сердце или легочную плевру и дает метастазы в лимфатические узлы;
• IVb стадия — опухоль распространяется по организму через кровеносную или лимфатическую систему, наличие отдаленных метастазов.

Диагностика рака вилочковой железы (тимуса)

При подозрении на тимому всегда следует проводить рентген грудной клетки в двух плоскостях: спереди и сбоку. При подозрении на язву вилочковой железы необходима послойная визуализация грудины (КТ грудной клетки).

В отдельных случаях может потребоваться магнитно-резонансная томография (МРТ грудной клетки или кардио МРТ), например, для оценки мягких тканей и возможной инвазии соседних структур (оболочек легкого, легких, перикарда, пищевода, мягких тканей шеи).

Уплотнение в средостении может оказаться и другим видом новообразования на ряду с тимомой. В качестве возможного варианта всегда следует рассматривать лимфому (рак лимфатических желез) или злокачественную опухоль зародышевых клеток (эмбриональную опухоль). Поэтому перед лечением следует дифференцировать тип опухолевых клеток (гистологическое исследование), для чего необходимо получить образец ткани (биопсию). Поскольку расположение вилочковой железы зачастую затрудняет проведение биопсии. Пациенты с такой опухолью должны как можно скорее обратиться к профильному торакальному хирургу.

Лечение рака вилочковой железы (тимуса) в клинике

Ключевым звеном в терапии рака вилочковой железы является хирургическое лечение в Германии. Только радикальное удаление опухоли (тимэктомия) дает возможность полного исцеления. Во время операции хирург удаляет остаточный тимус, лимфатические узлы, а также жировую и соединительную ткань вокруг тимуса.

• При неинвазивной тимоме, когда опухоль ограничена вилочковой железой (стадия I по Масаоке), лечение ограничивается тимэктомей, дополнительная терапия не требуется;
• При инвазивной тимоме (стадия II–III по Масаоке) наряду с хирургическим лечением (комбинированные операции: тимэктомия + резекция пораженного одного или нескольких органов: перикарда, легкого, грудной стенки), необходимо также проведение химиотерапии и/или лучевой терапии.
• На продвинутых стадиях, как правило, проведение операции часто невозможно или нецелесообразно по следующим причинам:
  • опухоль слишком больших размеров;
  • есть отдалённые метастазы;
  • пациент в силу возраста, общего состояния, из-за тяжелых сопутствующих заболеваний не операбелен.

В таких случаях лечение в Германии начинают с химиотерапии. Это позволяет уменьшить опухоль, локальные и отдаленные метастазы, убрать сопутствующую симптоматику. Как только опухоль достигает операбельных размеров, на Tumor Board (интердисциплинарная онкологическая конференция) вновь выносится вопрос о ее хирургическом удалении. В каждом конкретном случае решение принимается из тех соображений, на сколько операция может улучшить общее состояние пациента, течение заболевания и прогноз (5-ти летняя выживаемость).

Принимая во внимание тот факт, что в большинстве случаев злокачественные тимомы/карциномы являются гормонозависимыми опухолями, альтернативным вариантом лечения может рассматриваться гормональная терапия соматостатином. Опухоль хорошо отвечает на данный вид терапии. Поэтому ее нередко назначают в качестве неоадъювантной терапии с целью уменьшения опухоли, а также в рамках адъювантной терапии в случае появления рецидива.

После успешного лечения необходим регулярный КТ-контроль органов грудной клетки:

• ежегодно в течение первых пяти лет после операции;
• каждые два года с 5-го по 10-й год после операции.

Проконсультироваться по поводу диагностики и лечения рака тимуса в клинике Nordwest в Германии вы можете с нашими врачами на с помощью онлайн-сессий. Уточнить стоимость возможной терапии и порядок поступления в клинику можно по телефону +49 173 6609187 (доступны по WhatsApp).