Рак надпочечников: причины, симптомы, диагностика и современные методы лечения в Германии

Что такое рак надпочечников

источник: создано с помощью ИИ

Рак надпочечников — это редкое злокачественное заболевание, которое развивается из клеток коры надпочечников. В медицине его называют адренокортикальным раком (адренокортикальной карциномой, Adrenocortical Carcinoma, ACC). Несмотря на низкую распространенность, эта опухоль считается одной из наиболее агрессивных среди новообразований эндокринной системы, поскольку может быстро увеличиваться в размерах, прорастать в соседние ткани и распространяться в другие органы.

Надпочечники — это две небольшие эндокринные железы, расположенные над верхними полюсами почек. Несмотря на свои небольшие размеры, они играют важнейшую роль в работе организма. Именно здесь вырабатываются гормоны, регулирующие артериальное давление, обмен веществ, водно-солевой баланс, реакцию на стресс и работу иммунной системы.

Кора надпочечников синтезирует:

• кортизол;
• альдостерон;
• андрогены;
• небольшое количество эстрогенов.

При развитии адренокортикального рака опухоль может начать бесконтрольно вырабатывать эти гормоны, вызывая выраженные эндокринные нарушения. Однако примерно у половины пациентов опухоль не обладает гормональной активностью, поэтому заболевание длительное время остается незаметным.

Адренокортикальный рак встречается крайне редко — примерно 1–2 случая на миллион человек в год. Именно поэтому лечение таких пациентов рекомендуется проводить в специализированных центрах, имеющих опыт ведения редких эндокринных опухолей.

Опухоль надпочечника — всегда ли это рак

Нет. Это один из самых распространенных вопросов пациентов после случайного обнаружения образования при компьютерной томографии или МРТ.

Большинство опухолей надпочечников являются доброкачественными аденомами. Такие образования нередко выявляются случайно при обследовании по поводу других заболеваний и в большинстве случаев не требуют хирургического лечения.

Основная задача врачей после обнаружения опухоли заключается в том, чтобы ответить на два вопроса:

• является ли образование злокачественным;
• вырабатывает ли оно гормоны.

Для этого проводится комплексное обследование, включающее лабораторные анализы и современные методы визуализации.

Таблица: Сравнительная характеристика доброкачественной аденомы и адренокортикального рака надпочечника

Почему развивается рак надпочечников

Точные причины возникновения заболевания до настоящего времени неизвестны. В большинстве случаев опухоль развивается спонтанно и не связана с образом жизни, питанием или вредными привычками.

Однако специалисты выделяют несколько факторов, которые повышают вероятность развития адренокортикального рака.

Наследственные генетические синдромы

Риск заболевания выше у пациентов с некоторыми наследственными заболеваниями:

• синдром Ли—Фраумени (мутация TP53);
• синдром Беквита—Видемана;
• семейный аденоматозный полипоз;
• синдром множественной эндокринной неоплазии;
• синдром Линча (в отдельных случаях).

Генетические мутации

У части пациентов выявляются изменения генов:

• TP53;
• CTNNB1;
• MEN1;
• ZNRF3;
• IGF2.

Эти изменения нарушают контроль деления клеток и способствуют развитию опухоли.

Следует понимать, что даже наличие наследственной предрасположенности не означает обязательного развития заболевания. Однако таким пациентам рекомендуется регулярное наблюдение у специалистов.

Какие бывают виды рака надпочечников

Главная классификация основана на способности опухоли вырабатывать гормоны.

Гормонально-активный рак

Примерно у половины пациентов опухоль начинает вырабатывать избыточное количество гормонов.

Это может сопровождаться повышением уровня:

• кортизола;
• альдостерона;
• андрогенов;
• значительно реже — эстрогенов.

Именно гормональные нарушения часто становятся первым проявлением заболевания.

Гормонально-неактивный рак

При этой форме опухоль практически не влияет на гормональный фон.

Поэтому заболевание может долгое время никак себя не проявлять. Часто диагноз устанавливается уже тогда, когда опухоль достигает больших размеров или появляются боли и симптомы сдавления соседних органов.

Стадии заболевания

Для оценки распространенности процесса используют международную систему TNM и классификацию ENSAT, которая применяется именно для адренокортикального рака.

Выделяют четыре стадии заболевания:

• I стадия
  Опухоль имеет размеры до 5 см и не выходит за пределы надпочечника.
• II стадия
  Размер опухоли превышает 5 см, однако она остается ограниченной пределами органа.
• III стадия
  Опухоль распространяется на окружающие ткани, крупные сосуды или регионарные лимфатические узлы.
• IV стадия
  Выявляются отдаленные метастазы.

Наиболее часто они обнаруживаются в:

• печени;
• легких;
• костях;
• брюшине;
• лимфатических узлах.

Определение стадии необходимо для выбора оптимальной тактики лечения в Германии и оценки прогноза.

Первые симптомы рака надпочечников

На ранних стадиях заболевание может никак себя не проявлять. Если опухоль начинает вырабатывать гормоны, первые признаки зачастую появляются значительно раньше увеличения размеров образования.

Поводом для обследования могут стать:

• быстрое увеличение массы тела;
• устойчивое повышение артериального давления;
• появление широких фиолетовых растяжек на коже;
• выраженная мышечная слабость;
• изменения внешности;
• нарушения менструального цикла;
• усиленный рост волос у женщин;
• необъяснимая слабость;
• боли в животе или пояснице.

При отсутствии гормональной активности первым симптомом нередко становится случайно обнаруженная опухоль при КТ или МРТ.

Симптомы гормонально-активных опухолей

Избыточная выработка кортизола

Наиболее часто развивается синдром гиперкортицизма (синдром Кушинга), который сопровождается:

• быстрым набором массы тела;
• ожирением преимущественно в области живота;
• лунообразным лицом;
• мышечной слабостью;
• истончением кожи;
• фиолетовыми растяжками;
• артериальной гипертензией;
• сахарным диабетом;
• остеопорозом.

Избыточная выработка андрогенов

У женщин могут возникать:

• усиленный рост волос по мужскому типу;
• снижение тембра голоса;
• выпадение волос;
• нарушения менструального цикла;
• бесплодие.

Избыточная выработка альдостерона

Основные симптомы:

• стойкое повышение артериального давления;
• снижение уровня калия;
• мышечная слабость;
• судороги;
• нарушения сердечного ритма.

Избыточная выработка эстрогенов

У мужчин возможно развитие:

• увеличения молочных желез (гинекомастии);
• снижения либидо;
• эректильной дисфункции.

Симптомы крупных опухолей

По мере увеличения размеров новообразования появляются симптомы, связанные со сдавлением соседних органов, из которых наиболее характерны:

• боли в боку;
• боли в пояснице;
• чувство тяжести в животе;
• потеря аппетита;
• быстрое снижение массы тела;
• постоянная слабость;
• повышение температуры без признаков инфекции;
• увеличение объема живота.

Как диагностируют рак надпочечников

Диагностика в Германии включает лабораторные исследования, методы лучевой диагностики и обязательную оценку гормонального статуса.

Лабораторная диагностика

Пациенту могут быть назначены:

• уровень кортизола;
• малая дексаметазоновая проба;
• свободный кортизол в суточной моче;
• уровень АКТГ;
• альдостерон и ренин;
• андрогены;
• эстрогены;
• биохимический анализ крови;
• электролиты крови.

Такое обследование позволяет определить, вырабатывает ли опухоль гормоны.

Компьютерная томография

КТ с внутривенным контрастированием считается основным методом диагностики, которая позволяет определить:

• размеры опухоли;
• её плотность;
• признаки прорастания в соседние органы;
• поражение лимфатических узлов.

Магнитно-резонансная томография

МРТ применяется при необходимости более детальной оценки мягких тканей и сосудов, а также в случаях, когда проведение КТ с контрастом противопоказано.

ПЭТ-КТ

Позитронно-эмиссионная томография используется для уточнения стадии заболевания, поиска метастазов и оценки распространенности опухолевого процесса.

Дополнительные исследования

При необходимости врач может назначить:

• КТ органов грудной клетки;
• сцинтиграфию костей;
• МРТ головного мозга (при наличии показаний).

Нужно ли делать биопсию

В отличие от многих других опухолей, при подозрении на адренокортикальный рак биопсия проводится далеко не всегда.

Если по данным обследования опухоль выглядит резектабельной и имеется высокая вероятность злокачественного процесса, предпочтение обычно отдают первичному хирургическому удалению с последующим гистологическим исследованием.

Биопсия рассматривается только в отдельных клинических ситуациях, когда необходимо исключить метастатическое поражение надпочечника или подтвердить диагноз перед началом системной терапии.

Современные методы лечения

Тактика лечения определяется мультидисциплинарной командой специалистов с учетом стадии заболевания, гормональной активности опухоли, общего состояния пациента и возможности полного хирургического удаления.

Хирургическое лечение

Основным методом лечения локализованного адренокортикального рака остается операция — адреналэктомия.

Во время вмешательства удаляют:

• пораженный надпочечник;
• окружающую жировую клетчатку;
• при необходимости — прилегающие ткани и регионарные лимфатические узлы.

Если опухоль распространяется на соседние органы, может потребоваться расширенная операция.

Полное удаление опухоли (R0-резекция) считается главным фактором, влияющим на прогноз.

Экспертное мнение

Профессор Тило Вельш, главный врач отделения общей, висцеральной и опухолевой хирургии Krankenhaus Nordwest (Франкфурт):

«Адренокортикальный рак относится к числу редких опухолей, поэтому для достижения наилучшего результата особенно важно лечение в специализированном центре. Здесь каждый случай рассматривается мультидисциплинарной командой, а хирургическая тактика подбирается индивидуально с учетом распространенности опухоли, её гормональной активности и общего состояния пациента. Основная цель операции — полное удаление опухоли, поскольку именно это оказывает решающее влияние на прогноз заболевания».

В клинике Nordwest пациенты с редкими опухолями надпочечников проходят лечение в рамках междисциплинарного консилиума. В обсуждении тактики участвуют хирурги, онкологи, эндокринологи, радиологи и патоморфологи. Такой подход позволяет подобрать оптимальную стратегию лечения для каждого пациента в соответствии с современными международными рекомендациями.

Медикаментозная терапия

После операции или при распространенном процессе может быть рекомендовано лекарственное лечение.

Основные направления терапии:

• митотан — препарат, избирательно воздействующий на клетки коры надпочечников;
• комбинированная химиотерапия (чаще всего схема EDP-M, включающая этопозид, доксорубицин, цисплатин и митотан);
• гормональная коррекция;
• лечение осложнений гормональной гиперсекреции.

Выбор схемы лечения зависит от стадии заболевания, риска рецидива и общего состояния пациента.

Лучевая терапия

Лучевое лечение применяется не у всех пациентов.

Оно может быть рекомендовано:

• после операции при высоком риске местного рецидива;
• для уменьшения болевого синдрома;
• при лечении отдельных метастатических очагов.

Современные направления лечения

В последние годы активно изучаются новые подходы к лечению адренокортикального рака.

Среди наиболее перспективных направлений:

• молекулярно-генетическое профилирование опухоли;
• персонализированный подбор лекарственной терапии;
• таргетные препараты;
• иммунотерапия в рамках отдельных клинических исследований.

Пока эти методы не стали стандартом лечения для всех пациентов, однако они могут рассматриваться в специализированных онкологических центрах при определенных клинических показаниях.

Современные возможности персонализированной терапии

В отдельных клинических ситуациях, особенно, при распространенном опухолевом процессе или после проведения стандартного лечения, немецкие специалисты могут рассмотреть возможность применения индивидуальной дендритноклеточной противоопухолевой вакцины.

Такая терапия относится к методам персонализированной иммунотерапии. Вакцина создается индивидуально для конкретного пациента на основе особенностей его иммунной системы и опухоли. Решение о возможности ее применения принимается только после всестороннего обследования и обсуждения случая на междисциплинарном консилиуме.

Важно понимать, что дендритноклеточная вакцина не является стандартным методом лечения адренокортикального рака и рассматривается лишь в отдельных случаях, когда это соответствует клинической ситуации и рекомендациям лечащих специалистов.

Наблюдение после лечения

Даже после успешной операции пациентам необходимо длительное наблюдение, поскольку риск рецидива сохраняется в течение нескольких лет.

Как правило, программа наблюдения включает:

• регулярные осмотры онколога и эндокринолога;
• контроль гормонального профиля;
• компьютерную томографию или МРТ органов грудной клетки и брюшной полости;
• оценку эффективности заместительной гормональной терапии, если она необходима.

Частота обследований определяется индивидуально и зависит от стадии заболевания и проведенного лечения.

Прогноз лечения

Прогноз при адренокортикальном раке во многом зависит от того, насколько рано было выявлено заболевание и удалось ли полностью удалить опухоль.

На прогноз влияют сразу несколько факторов:

• стадия заболевания;
• возможность полного удаления опухоли;
• наличие метастазов;
• гормональная активность;
• индекс Ki-67;
• своевременность начала лечения.

Чем раньше заболевание выявлено и чем раньше пациент попадает в специализированный центр, тем выше вероятность успешного лечения.

При локализованных формах заболевания своевременная операция значительно повышает вероятность длительной ремиссии. При распространенном процессе современные методы хирургического и лекарственного лечения позволяют увеличить продолжительность жизни, контролировать симптомы и сохранить её качество.

Когда необходимо обратиться к врачу

Консультация специалиста необходима, если появились:

• необъяснимо быстрое увеличение массы тела;
• стойкое повышение артериального давления, плохо поддающееся лечению;
• выраженная мышечная слабость;
• гормональные нарушения;
• изменения внешности;
• усиленный рост волос у женщин или увеличение молочных желез у мужчин;
• длительные боли в боку или пояснице;
• случайно обнаруженное образование надпочечника по данным КТ или МРТ.

Своевременное обследование позволяет отличить доброкачественное образование от злокачественного процесса и определить оптимальную тактику лечения.

Лечение рака надпочечников в Германии

Поскольку адренокортикальный рак относится к категории редких и агрессивных опухолей, международные организации (ENSAT, ESE и ESMO) рекомендуют проводить лечение адренокортикального рака в специализированных центрах, где имеется опыт ведения пациентов с редкими опухолями надпочечников.

В Германии диагностика и лечение проводятся мультидисциплинарной командой, в которую входят эндокринные хирурги, онкологи, эндокринологи, радиологи, специалисты по лучевой терапии и патоморфологи. Каждая клиническая ситуация обсуждается на междисциплинарном консилиуме, что позволяет выбрать наиболее эффективную стратегию лечения с учетом стадии заболевания, гормональной активности опухоли и общего состояния пациента.

Современные немецкие клиники располагают возможностями для выполнения сложных операций, проведения молекулярно-генетических исследований, подбора системной терапии и длительного динамического наблюдения, что особенно важно при лечении редких онкологических заболеваний.

Заключение

Рак надпочечников — редкое, но потенциально агрессивное злокачественное заболевание, которое может долгое время протекать бессимптомно или проявляться выраженными гормональными нарушениями. Современные методы лабораторной и лучевой диагностики позволяют своевременно выявить опухоль, определить её гормональную активность и стадию заболевания. Основным методом лечения остается хирургическое удаление опухоли, которое при необходимости дополняется лекарственной и лучевой терапией. При лечении в специализированных центрах, где накоплен опыт ведения пациентов с редкими эндокринными опухолями, удается добиться лучших результатов и обеспечить пациентам максимально эффективное наблюдение в долгосрочной перспективе.

Получите второе мнение специалистов Krankenhaus Nordwest

При редких опухолях особенно важно убедиться, что диагноз установлен правильно, а план лечения соответствует современным международным рекомендациям.

Даже если лечение уже начато, второе экспертное мнение помогает подтвердить выбранную тактику или рассмотреть дополнительные возможности терапии.

Phoenix Service уже более 17 лет сотрудничает с Krankenhaus Nordwest (Франкфурт-на-Майне) — одним из ведущих онкологических центров Германии. Мы помогаем пациентам организовать получение второго экспертного мнения, дистанционную консультацию с профильными специалистами и, при необходимости, пройти лечение в Германии.

Мы берем на себя организацию всех этапов:

• анализ медицинской документации;
• получение второго экспертного мнения немецких специалистов;
• организацию онлайн-консультации до приезда в Германию;
• подбор лечащего врача и программы обследования;
• сопровождение во время диагностики, лечения и последующего наблюдения.

Материал подготовлен на основе рекомендаций международных профессиональных обществ (ESMO, NCCN, DGHO, ESMO-EURACAN, ENSAT), данных PubMed и многолетнего опыта специалистов Krankenhaus Nordwest (Франкфурт-на-Майне). Информация носит ознакомительный характер и не заменяет консультацию врача.

Экспертная поддержка

Материал подготовлен редакцией Phoenix Service с использованием международных клинических рекомендаций и научных публикаций. При подготовке статей редакция опирается на многолетнее сотрудничество с профильными специалистами Krankenhaus Nordwest (Франкфурт-на-Майне) и другими ведущими клиниками Германии.

При необходимости пациенты могут получить индивидуальное второе мнение профильного специалиста по своему заболеванию.

Дата последнего обновления: 10 июля 2026 года

Основано на рекомендациях:

• European Society of Endocrinology (ESE)
• European Network for the Study of Adrenal Tumours
• ESMO–EURACAN Clinical Practice Guidelines
• научных публикациях PubMed

Материал регулярно пересматривается и обновляется по мере появления новых международных клинических рекомендаций и научных данных.

Вопросы и ответы